先天性心臟病可簡單區分為兩大類,發紺型先天性心臟病和非發紺型先天性心臟病。所謂發紺型先天性心臟病是指缺氧的靜脈血,經由心臟的缺陷,流到全身動脈血管,使得動脈血血氧濃度下降,病人會呈現發黑現象,稱為發紺;反之,則為非發紺型先天性心臟病。法洛氏四重症(Tetralogy of Fallot)是最常見發紺型先天性心臟病,是西元1888年,由法洛氏(Fallot)這位學者收集許多病例後提出,解剖學上它包括了四種心臟畸形,後人為紀念他的貢獻,故稱為法洛氏四重症。
二、解剖學之異常及生理機轉
法洛氏四重症解剖學上四種心臟畸形,包括了:
心室中隔缺損(ventricular septal defect)
主動脈跨位(overriding of the ascending aora)
肺動脈狹窄或右心室出口阻塞(right ventricular outflow tract obstruction)
右心室肥大(right ventricular hypertrophy)
法洛氏四重症,右心室肥大是續發於肺動脈狹窄,主動脈跨位是表示主動脈幹與心室中隔缺損之相關性;因此真正解剖特點乃在心室中隔缺損和右心室出口阻塞。由於右心室出口狹窄,使得右心室收縮壓升高,造成由右至左分流,動脈血氧呈不飽和狀態,若氧氣不飽和血色素超過5公克,臨床上會發生發紺。
三、臨床症狀
1.發紺:大部分嬰兒,出生時並無發紺現象,新生兒期如果有症狀,通常是由於右心室出口嚴重阻塞。隨著病童長大,由於心臟內的右至左分流變嚴重,大部份都呈現發紺現象。如果右心室出口只有輕微或中度的阻塞,心室中隔缺損處可能是左至右分流,此時並不會有發紺現象。
2.半蹲坐姿勢:病人靜止休息時,有足夠的氧氣供應,當運動時,氧氣供應不足,會有呼吸困難現象,為解決此問題,病童會採取半蹲坐姿勢,或側躺屈膝靠胸姿勢,呼吸困難便可解決,其機轉是藉由肌肉收縮,增加周邊血管阻力,減少由右心向左心分流,有效增加肺血流量,改善缺氧狀況。這種姿勢很特別,而且不用別人教他。
3.突發性發紺加重:這不是病童哭泣時發紺加重,而是一種突發性的呼吸困難及發紺加重,不一定有誘因。患有法洛氏四合症的嬰兒,約有三分之一有此症狀,常發生於兩歲前且好發於早晨。發作時病嬰通常呈現發紺,躁動,蒼白,呼吸急促以及四肢無力,甚至可能會造成痙攣、意識喪失。
四、外科手術治療:
治療的目的是儘快增加肺部血流,以免因嚴重缺氧造成後遺症。
1.分流手術:分流手術是一種姑息手術,做體循環到肺循環之間的分流手術,目的在增加肺動脈血流量。分流手術的適應症為肺動脈太小或左心室太小、合併其他心臟畸形。
2.完全矯正手術:包括心室中隔缺損的修補術,及右心室出口或肺動脈狹窄處擴大術。手術時常須用心包膜片來擴大較小的肺動脈瓣環。完全矯正手術適應症,年齡已無限制,除非肺動脈太小。儘早做矯正手術,可以減少心肌在長期缺氧,所發生的退化現象,手術成功率在百分之九十五以上。
- Feb 19 Thu 2009 05:46
[轉]法洛氏四重症
一、什麼是法洛氏四重症?
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